Tumor de Wilms

O que é o tumor de Wilms

O tumor de Wilms, ou nefroblastoma, é um tumor maligno originado no rim. Pode acometer um ou ambos os rins, ocorrendo principalmente antes dos 6 anos de idade. A cada dez casos de câncer renal em crianças, nove são tumores de Wilms, o que torna esta neoplasia renal a mais comum na infância.

Na maioria das vezes, há apenas uma lesão isolada; um pequeno número de pacientes com tumor de Wilms, porém, apresenta mais de uma lesão tumoral no mesmo rim. Em ambos os casos, a doença geralmente se torna muito grande antes de ser percebida.

Subtipos de tumor de Wilms

Os tumores de Wilms são agrupados em dois tipos principais com base em sua aparência ao microscópio, chamada de histologia:

• Histologia favorável – as células neoplásicas não parecem muito normais, mas não há anaplasia. Aproximadamente nove em cada dez tumores de Wilms têm uma histologia favorável. A chance de curar crianças com esses tumores é muito boa; e
• Histologia anaplásica – nestes tumores, a aparência das células cancerosas varia amplamente e seus núcleos (as partes que contêm o DNA) tendem a ser muito grandes e distorcidos – isso é chamado de anaplasia. Em geral, os tumores nos quais a anaplasia está espalhada por todo o tumor (anaplasia difusa) são mais difíceis de tratar do que os tumores nos quais a anaplasia é limitada apenas a certas partes do tumor (anaplasia focal).

Sintomas e sinais do tumor de Wilms

O tumor de Wilms pode se desenvolver sem causar quaisquer sintomas. Normalmente, seu primeiro sinal é uma massa palpável ou um inchaço no abdômen, que em geral não é dolorido.

Outros sintomas associados ao tumor de Wilms, à medida que ele cresce, são:

• Febre;
• Náusea;
• Perda de apetite;
• Falta de ar;
• Constipação; e
• Sangue na urina.

Diagnóstico do tumor de Wilms

Como muitos dos sinais e sintomas do tumor de Wilms são comuns em outras patologias, o diagnóstico pode demorar um pouco.

Quando o médico especialista suspeita da neoplasia em exame clínico, prossegue com outras etapas para a confirmação da doença. A investigação começa pelos exames de imagem que, na maioria das vezes, fornecem informações suficientes para confirmar o diagnóstico. Os mais usados são:

• Tomografia computadorizada – é um dos exames mais úteis para detectar um tumor no rim. Também ajuda a verificar se a neoplasia cresceu para as veias próximas ou se espalhou para outros órgãos, como os pulmões;
• Ressonância magnética – pode ser feita se o médico necessitar de imagens muito detalhadas do rim ou de áreas próximas. Também pode ser utilizada para procurar uma possível disseminação do câncer para o cérebro ou medula espinhal;
• Raio X do tórax – também utilizado para detectar qualquer disseminação do tumor de Wilms para os pulmões. Em estágios mais avançados do tratamento, é usado para detectar as alterações na doença (positivas ou negativas).

Exames de laboratório, especialmente o de urina e o de sangue, devem ser realizados caso o médico suspeite de neoplasia renal. A urina pode ser testada para substâncias chamadas catecolaminas, o que ajuda a fazer o diagnóstico diferencial de neuroblastoma, outro tipo de tumor que também pode ocorrer no abdômen.

Quando os exames indicam a presença do tumor de Wilms, o diagnóstico deve ser fechado por meio de biópsia, com a remoção de uma amostra do tumor para análise. Nessa etapa, os patologistas também identificam a histologia da doença.

Tratamento

A maioria das crianças com tumor de Wilms recebe mais de um tipo de tratamento.

A cirurgia costuma ser a primeira alternativa. Deve ser realizada por um cirurgião oncológico com experiência em neoplasias pediátricas, e seu principal objetivo é remover todo o tumor em uma só peça, evitando que as células neoplásicas se espalhem no abdômen. Se no momento do diagnóstico não for possível remover todo o tumor, outros tratamentos podem ser usados para reduzir suas dimensões e permitir a realização posterior da cirurgia, com mais segurança.

Dependendo da situação, diferentes tipos de cirurgias podem ser realizados:

• Nefrectomia radical – é a cirurgia mais comum para tumor de Wilms localizado em apenas um rim. Nela são removidos o rim, a glândula adrenal que fica no topo do rim, o tecido adiposo circundante e o ureter (tubo que transporta a urina do rim para a bexiga). A maioria das crianças não tem qualquer problema de saúde em permanecer com apenas um rim;
• Nefrectomia parcial (cirurgia poupadora de néfrons) – indicada para o pequeno número de crianças com tumores de Wilms em ambos os rins, esta cirurgia tenta preservar algum tecido renal normal. É removida apenas parte do rim ou dos rins, mas também é possível que o rim com a maior parte do tumor precise sofrer uma nefrectomia radical;
• Cirurgia exploratória – quando a nefrectomia radical ou parcial é feita, outro objetivo da cirurgia é determinar a extensão da neoplasia e se ela pode ou não ser removida. Este tipo de câncer pode se espalhar para os nódulos linfáticos, o que torna necessário remover os gânglios linfáticos próximos ao rim. A remoção dos linfonodos é  chamada de linfadenectomia. Além disso, qualquer suspeita de que outro órgão próximo, como fígado, possa ter sido atingido pelo câncer é investigada durante a cirurgia. Neste caso, amostras são colhidas para posterior biópsia; e
• Colocação de cateter venoso central – quando na continuidade do tratamento for preciso receber quimioterapia, um pequeno cateter venoso central é inserido em um grande vaso sanguíneo, geralmente sob a clavícula, durante a cirurgia de remoção do tumor. Também pode ser realizada uma cirurgia apenas com esse fim.

A quimioterapia consiste no uso de medicamentos infundidos na corrente sanguínea para atingir todas as áreas do corpo, inclusive e principalmente o tumor. É um tratamento muito útil para doença localizada e volumosa, assim como para a neoplasia disseminada. A maioria das crianças com tumor de Wilms fará quimioterapia em algum momento.

Antes de cada sessão de quimioterapia, são feitos exames de sangue para verificar os níveis de células sanguíneas e se a função do fígado e dos rins está adequada. Em caso de anormalidade, a quimioterapia pode ser adiada ou as doses reduzidas.

Os medicamentos quimioterápicos podem afetar células além das neoplásicas e causar efeitos colaterais como perda de cabelo, aftas, perda de apetite, náusea, vômito, diarreia e prisão de ventre.

A radioterapia, por sua vez, costuma fazer parte do tratamento para tumores de Wilms mais avançados (estágios III, IV e V), bem como para alguns tumores em estágios iniciais com histologia anaplásica. Pode ser usada após a cirurgia (para eliminar células cancerosas que possam ter restado), antes da cirurgia (para reduzir o tumor, tornando mais fácil sua remoção) ou mesmo no lugar da cirurgia (se esta não puder ser feita por algum motivo).

Antes do início das sessões de radioterapia, são feitas medições com exames de imagem para determinar as doses adequadas e os ângulos corretos de direcionamento dos feixes de radiação.

Os possíveis efeitos adversos de curto prazo da radioterapia podem variar de leves mudanças locais, como vermelhidão na pele, a reações cutâneas mais graves. Também pode causar náusea, diarreia e cansaço.

Prevenção

A causa do tumor de Wilms ainda é desconhecida. Embora algumas condições clínicas e síndromes genéticas possam estar associadas a um maior risco de desenvolver a doença, até hoje não foi encontrada uma ligação com fatores ambientais, seja durante a gravidez ou após o nascimento da criança.  Não há, portanto, como prevenir o surgimento deste tipo de tumor.