Linfoma em crianças

O sistema linfático contém os linfócitos (que são um tipo de glóbulo branco), responsáveis pela defesa do nosso corpo contra infecções, e os linfonodos (ou gânglios linfáticos), que funcionam como um reservatório de variadas células do sistema imunológico. O linfoma é um câncer que ocorre quando os linfócitos e seus precursores pertencentes ao sistema linfático se transformam em malignos e crescem de forma descontrolada.

 Esta doença ocupa a terceira posição entre cânceres mais comuns na infância, atrás apenas dos tumores cerebrais e das leucemias. Existem diferentes tipos de linfomas, sendo que alguns crescem muito lentamente e outros, muito mais rápido.

 Dos cânceres na infância, 7% são linfomas não-Hodgkin (LNH) e 6% são linfomas de Hodgkin (LH).

 Os pacientes com linfoma têm alta probabilidade de cura com os atuais esquemas terapêuticos – desde que o diagnóstico seja precoce e com baixo grau de disseminação da doença.

Tipos de linfoma

Existem dois tipos de linfomas: o de Hodgkin (LH) e o não-Hodgkin (LNH), que apresentam comportamentos, sinais e graus de agressividade diferentes. A gravidade, em ambos os tipos, dependerá do estadiamento (grau de disseminação da doença) em que o linfoma for detectado.

• Linfoma de Hodgkin – pode surgir em qualquer parte do corpo onde o tecido linfoide esteja amplamente distribuído. De toda forma, as localizações mais frequentes do surgimento de gânglios linfáticos (íngua) são tórax, pescoço e axila. Pacientes com linfoma de Hodgkin têm alta probabilidade de cura, e adolescentes apresentam maior probabilidade de ter linfoma de Hodgkin do que crianças pequenas;
• Linfoma não Hodgkin – após o diagnóstico, a doença é classificada de acordo com o tipo de linfoma e o estágio em que se encontra (eles são agrupados de acordo com o tipo de célula linfoide afetada, se linfócitos B ou T). Também são considerados para a classificação o tamanho, a forma e o padrão de apresentação das células cancerosas ao microscópio. Essas informações são importantes para selecionar adequadamente a forma de tratamento.

Cerca de 60% dos casos de linfoma em crianças e adolescentes são de Linfoma não Hodgkin, e as chances de cura vão de 60% a 90%, a depender das características clínicas de cada paciente. Os linfomas não Hodgkin em crianças geralmente são de três tipos:

o   Linfoma linfoblástico – é responsável por cerca de 25% a 30% dos linfomas em crianças e adolescentes, com incidência em meninos duas vezes maior do que em meninas. A maioria dos casos se desenvolve a partir das células T e pode crescer rapidamente;

o   Linfoma de Burkitt – representa cerca de 40% dos linfomas em crianças e é mais frequente em meninos entre 5 e 10 anos de idade. Quase sempre se inicia no abdômen e, como seu crescimento é rápido, é muito importante dar início ao tratamento o quanto antes; e

o   Linfoma de grandes células – pode crescer em qualquer parte do corpo e é mais comum em adolescentes. Possui dois subtipos: linfoma de grandes células anaplásicas (geralmente se iniciam na pele, pulmões, ossos, sistema digestivo ou outros órgãos) e linfoma difuso de grandes células B (começam como uma massa de crescimento rápido em locais como a região torácica-mediastino, abdômen, pescoço e ossos).

Sintomas e sinais do linfoma

Os sintomas são os mesmos para linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin. Os principais sinais da doença são:

• Gânglios aumentados na região do pescoço, virilha e axilas;
• Febre e fadiga;
• Suor noturno;
• Perda de peso sem motivo aparente;
• Aumento do volume no tórax e no abdômen;
• Tosse, falta de ar e dor na região do tórax;
• Aumento do baço (esplenomegalia); e
• Coceiras na pele (prurido). 

Diagnóstico do linfoma

Durante a consulta, o médico pergunta sobre os sintomas que a criança apresenta, e no exame físico é pesquisada a presença de gânglios em regiões como axilas, pescoço e virilha. Caso algum seja encontrado, serão solicitados exames para a comprovação diagnóstica. 

Também são solicitados exames para avaliar o estado geral de saúde do paciente e verificar outras doenças que apresentam manifestações semelhantes aos linfomas.

Os demais exames normalmente são:

• Biópsia do linfonodo: o linfonodo é retirado cirurgicamente e encaminhado para análise no laboratório. É o exame que confirma se é ou não um linfoma;
• Biópsia da medula óssea: quando solicitado, o procedimento inclui a remoção de um pequeno fragmento do osso na região lombar, por meio de uma agulha. Com isso, será definido se o órgão também foi afetado pela doença;
• Tomografia computadorizada: o equipamento possui uma mesa na qual o paciente fica deitado para a realização do exame, que permite a identificação de gânglios linfáticos aumentados em toda a extensão do corpo e possibilita avaliar a disseminação da doença;
• Ressonância magnética: método que utiliza ondas eletromagnéticas para a formação das imagens, o que permite uma avaliação dos órgãos internos. É usado com menos frequência do que a tomografia computadorizada; e
• PET Scan: possibilita a identificação de outras partes do corpo que possam estar acometidas pelo linfoma e a verificação se os gânglios linfáticos aumentados estão doentes ou são benignos. Também é realizado para mostrar a resposta ao tratamento em andamento.

Tratamento do linfoma em crianças

O tratamento do linfoma em crianças e adolescentes pode ter resultados excelentes, e as chances de cura ultrapassam os 80%. As abordagens são principalmente baseadas em quimioterapia, radioterapia,  transplantes de células tronco e imunoterapias. Entenda melhor cada uma delas:

• Quimioterapia – tratamento que utiliza medicamentos com o objetivo de destruir, controlar e inibir o crescimento das células doentes. Pode ser via oral ou com aplicação por meio de um cateter. Outra alternativa é intratecal, quando é necessário que o tratamento do linfoma chegue ao sistema nervoso central, diretamente por meio do líquido espinhal. Independentemente do tipo, alguns efeitos colaterais podem surgir, como enjoo, diarreia, obstipação, alteração no paladar, boca seca, feridas na boca e dificuldade para engolir;
• Radioterapia – utilizada em alguns casos, com a radiação destruindo ou inibindo o crescimento das células anormais que formam um tumor;
• Transplante de medula óssea – também chamado por transplante de células-tronco hematopoiéticas, esta opção é indicada quando o tratamento não estiver alcançando o resultado esperado. Se a medula óssea não estiver acometida, o próprio paciente será o seu doador, no chamado transplante autólogo.

Em ambiente cirúrgico, as células-tronco são coletadas por meio de uma veia ou por coleta direta da medula óssea, congeladas e armazenadas (criopreservação). Após a coleta e criopreservação, o paciente é submetido a um regime de quimioterapia em altas doses, chamado de condicionamento, que tem o intuito de eliminar todas as células. Esse regime quimioterápico leva, consequentemente, à destruição da medula óssea. Por isso, após a quimioterapia, as células-tronco previamente coletadas são descongeladas e infundidas no próprio paciente.

Quando a medula óssea começa a funcionar novamente (em torno de 2 a 4 semanas após a infusão) pode-se dizer que houve a pega da medula; e

• Imunoterapia – os anticorpos são proteínas produzidas pelo sistema imunológico para combater infecções, e os anticorpos monoclonais, também conhecidos por imunoterapia, são produzidos em laboratório com o objetivo de agir em um alvo específico. Com isso, a imunoterapia faz com que o próprio sistema imunológico reconheça as células doentes e as ataque. Alguns possíveis efeitos colaterais são calafrios, febre, náuseas, erupções cutâneas, fadiga e dores de cabeça.

 Prevenção do linfoma em crianças

 A maioria das crianças com linfoma não tem fatores de risco conhecidos que possam ser alterados – logo, não há maneira de se proteger contra os linfomas.

Os pacientes que apresentam risco elevado de desenvolvimento do linfoma de Hodgkin ou não Hodgkin são aqueles que estão com o sistema imunológico comprometido – por consequência de doenças genéticas, infecção pelo HIV ou uso de drogas imunossupressoras – ou que possuem familiares diagnosticados com a doença.