O hepatoblastoma é o tumor hepático mais comum em crianças, com incidência maior de 0 a 4 anos, sendo raro após os 5 anos de idade. As células do hepatoblastoma são semelhantes às células do fígado fetal. Cerca de duas em cada três crianças com esses tumores são tratadas com sucesso com cirurgia e quimioterapia.
Nas últimas décadas, houve grande avanço no manejo do hepatoblastoma graças à melhora nos métodos diagnósticos por imagem, no uso de regimes quimioterápicos eficazes, na melhor abordagem cirúrgica e na possibilidade de realização de transplante hepático.
Sintomas do hepatoblastoma
Os sinais podem variar em cada criança e dependem da extensão do tumor e da presença ou não de metástases a distância. Alguns pacientes apresentam puberdade precoce associada ao aumento de gonadotrofina coriônica humana (BetaHCG). No geral, os sintomas são:
- Aumento do abdômen (que pode ser doloroso);
- Perda de peso sem motivo conhecido;
- Perda de apetite;
- Náusea;
- Vômito;
- Icterícia;
- Febre;
- Anemia.
Diagnóstico do hepatoblastoma
O diagnóstico e o tratamento se baseiam na estratificação de risco dos pacientes, com uma avaliação dos biomarcadores tumorais séricos, exames de imagem (para estudo da extensão da doença) e histopatologia.
Para chegar ao diagnóstico do hepatoblastoma é necessário realizar:
- Exames laboratoriais – a alfafetoproteína é um marcador tumoral que fica elevado em pacientes com hepatoblastoma. Esse marcador, medido em exames de sangue, também auxilia nas avaliações da resposta à quimioterapia e à cirurgia. Outros exames de sangue devem ser solicitados, como hemograma completo, testes de função hepática e testes de hepatite e para o vírus Epstein-Barr (EBV);
- Exames de imagem – a ultrassonografia abdominal com doppler é o exame pedido para a identificação de tumores hepáticos. A tomografia computadorizada com contraste e a ressonância magnética de abdômen também são essenciais para avaliar o tumor hepático. A tomografia computadorizada de tórax é utilizada para avaliar a presença de metástases pulmonares;
- Angiografia – é um exame de raio X que examina os vasos sanguíneos. Um contraste (ou corante) é injetado em uma artéria para delinear os vasos sanguíneos enquanto as imagens de raio X são tiradas. A angiografia pode ser usada para mostrar as artérias que fornecem sangue para o câncer de fígado, o que pode ajudar os médicos a decidir se o câncer pode ser removido, e para ajudar no planejamento da operação. Também pode orientar alguns tipos de tratamento não cirúrgico, como embolização; e
- Biópsia – é a remoção de uma amostra de tecido para verificar se há células cancerosas. Muitas vezes, os exames de imagem e sangue já conseguem confirmar este tipo de câncer. Mesmo assim, em alguns casos a biópsia pode ser necessária para a confirmação da neoplasia.
Tratamento
A proposta de tratamento do hepatoblastoma pelo protocolo da SIOP (Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica) envolve uma abordagem multimodal, incluindo quimioterapia pré-operatória (com o objetivo de redução do tumor primário), seguida da ressecção cirúrgica do tumor residual. Os pacientes com tumores irressecáveis após a quimioterapia pré-operatória são encaminhados para avaliação de transplante hepático.
O prognóstico depende da ressecabilidade, tamanho e localização do tumor, da extensão da doença e da presença ou ausência de metástases.
A seguir, passaremos pelas principais abordagens de tratamento do hepatoblastoma.
A ressecção cirúrgica (remoção do tumor com cirurgia) é a melhor opção para a cura do hepatoblastoma. Pode ser feita uma hepatectomia parcial com a remoção da parte do fígado onde o câncer está, junto com uma pequena quantidade de tecido saudável ao seu redor. Se for uma hepatectomia total, além da retirada de todo o fígado é indicado o transplante.
Outra possibilidade é a ablação, tratamento que destrói os tumores do fígado sem removê-los. Essa técnica pode ser usada em pacientes com alguns tumores pequenos e quando a cirurgia não é uma boa alternativa (geralmente devido a problemas de saúde). Às vezes, também é usada em pacientes que aguardam um transplante de fígado. Existem diferentes tipos de ablação, como por radiofrequência, por micro-ondas ou a crioablação (destrói o tumor ao congelá-lo).
A embolização é um procedimento que injeta substâncias diretamente em uma artéria do fígado para bloquear ou reduzir o fluxo sanguíneo para o tumor. O bloqueio da parte da artéria hepática que alimenta o tumor ajuda a matar as células cancerosas.
No tratamento de tumores que não podem ser removidos por cirurgia, tratados com ablação ou embolização ou que não responderam bem a estes tratamentos, a radioterapia é uma opção comumente utilizada.
Por fim, a quimioterapia é indicada em todos os casos de hepatoblastoma em crianças. Usualmente é administrada antes da cirurgia para reduzir o tumor e torná-lo mais fácil de remover.
Prevenção
A causa exata do câncer de fígado em crianças é desconhecida – sabe-se, de toda forma, que a prematuridade e o baixo peso ao nascimento são associados ao risco de desenvolver a doença. Porém, como não são fatores controláveis pelos pacientes, não há uma forma de prevenção para o hepatoblastoma.