Doença de Castleman é uma desordem rara dos gânglios e tecidos linfáticos. Também é chamada de desordem linfoproliferativa, hiperplasia linfonodal gigante e hiperplasia linfonodal angiofolicular.
Geralmente benigna, ela não é um câncer propriamente dito, mas um de seus subtipos, a forma multicêntrica, se comporta como um linfoma. Além disso, muitos pacientes com doença de Castleman acabam desenvolvendo linfomas posteriormente.
Causas e fatores de risco da sindrome de Castleman não são bem conhecidos, e também não há dados confiáveis sobre sua incidência no Brasil ou no mundo. É sabido, no entanto, que há uma probabilidade maior de ocorrência em pacientes infectados por HIV, e que a doença pode acometer crianças e adultos.
Um aspecto importante da doença de Castleman a ser destacado é que ela pode enfraquecer o sistema imunológico gravemente, tornando mais difícil o combate às infecções.
Tipos de doença de Castleman
São conhecidas duas formas de doença:
- Doença localizada – afeta apenas um grupo de gânglios linfáticos – mais frequentemente do tórax ou do abdômen – e não é generalizada. Os gânglios linfáticos acometidos aumentam e podem pressionar outros órgãos ou tecidos na área em que se encontram; e
- Doença multicêntrica – afeta vários grupos de gânglios linfáticos e pode acometer outros órgãos que contenham tecido linfoide. É mais grave que a localizada, principalmente nos pacientes com HIV.
Existem também subtipos microscópicos da doença de Castleman – quando ela é classificada de acordo com a forma do tecido linfoide:
- Tipo hialino-vascular – o mais comum, normalmente localizado;
- Tipo plasmócito – apresenta maior probabilidade de ser multicêntrico; e
- Tipo misto – é o menos comum e apresenta áreas de ambos os tipos (localizado e multicêntrico).
- Por fim, pode-se classificar a doença de Castleman com base em infecções virais:
- HIV; e
- Herpes vírus humano-8 (HHV-8).
Sintomas da doença de Castleman
A doença de Castleman localizada costuma apresentar como sintomas:
- Problemas respiratórios causados pela compressão exercida na traqueia ou nos brônquios, quando o aumento é nos gânglios linfáticos do tórax; e
- Dor no abdômen e dificuldade para engolir, causadas pelo aumento dos gânglios linfáticos abdominais.
Já no subtipo multicêntrico, a doença pode cursar com a presença de nódulos sob a pele, especialmente em áreas como pescoço, virilha ou axilas, além dos citados acima.
Alguns sintomas são comuns às duas formas de doença de Castleman:
- Infecções;
- Febre;
- Perda de peso sem motivo aparente;
- Fadiga;
- Sudorese noturna; e
- Fraqueza e/ou dormência (causadas por danos nos nervos).
Diagnóstico
O diagnóstico da doença de Castleman é feita através de biópsia. Frequentemente os pacientes procuram assistência médica devido problemas de saúde variados como distúrbios gastrointestinais ou respiratórios. O exame físico ou de imagens normalmente evidencia a presença de nódulos linfáticos aumentados que podem ser biopsiados confirmando o diagnóstico.
Tais alterações não são definitivas para o diagnóstico, pois são comuns a infecções e anemia, por exemplo. Assim, o médico pedirá exames de imagem, como:
- Tomografia computadorizada – para verificar em detalhes os tecidos moles e se os nódulos linfáticos ou os órgãos internos estão aumentados;
- Ressonância magnética – especialmente se o médico estiver preocupado com áreas próximas da medula espinhal ou do cérebro;
- Raio X do tórax – para identificar se há gânglios linfáticos do tórax atingidos pela doença (normalmente pedido quando o paciente apresenta problemas respiratórios como sintoma);
- Ultrassom abdominal – para identificar se há gânglios linfáticos do abdômen afetados pela doença; e
- PET-Scan – útil para encontrar pequenos crescimentos nos gânglios e nos tecidos linfáticos que não aparecem na tomografia computadorizada.
Tratamento
As abordagens de tratamento da doença de Castleman incluem cirurgia, radioterapia e quimioterapia, entre outros medicamentos.
No caso de doença de Castleman localizada, os pacientes normalmente são curados quando os linfonodos afetados são removidos por meio de cirurgia. Se não é possível resolver o problema totalmente com um procedimento cirúrgico, seja devido às condições de saúde gerais do paciente ou porque não se consegue retirar os linfonodos afetados completamente, parte-se para a radioterapia. A doença tende a não voltar.
Já os casos de doença de Castleman multicêntrica HHV-8 negativa e HIV negativos podem ser tratados com anticorpos monoclonais anti Il-6 . Alguns pacientes podem necessitar tratamento com quimioterapia em associação a aticorpos monoclonais anti CD20.
Em caso de associação com síndrome de POEMS o tratamento segue as diretrizes de tratamento desta síndrome. Se o paciente tiver HIV, é necessário combinar o tratamento com os medicamentos já utilizados para o controle da infecção. Prevenção da doença de Castleman
Como a doença de Castleman não tem causas identificadas, não há meios conhecidos para preveni-la.
