Los tumores neuroendocrinos son raros y pueden encontrarse en la mayoría de los órganos, incluidos los pulmones y el páncreas. Son más comunes en personas de 50 a 60 años. No hay manera de prevenir la enfermedad, ya que su causa es desconocida. Más información.
¿Qué son los tumores neuroendocrinos?
Los tumores neuroendocrinos (TNE) son tipos raros de cáncer que se originan en las células del sistema neuroendocrino. Estas células se distribuyen por el cuerpo y se encuentran en la mayoría de los órganos, incluidos el tracto gastrointestinal, el páncreas, la tiroides y los pulmones.
Las células neuroendocrinas son similares a las células nerviosas, pero también producen hormonas, como las células del sistema endocrino.
Cuando las células neuroendocrinas cambian y no crecen o funcionan normalmente, pueden dar lugar a la formación de tumores neuroendocrinos. Algunos se detectan y tratan rápidamente, mientras que otros pueden diseminarse a otras partes del cuerpo. Pueden evolucionar lentamente (indolentes) o rápidamente (agresivos).
Con una incidencia de siete personas por cada 100,000, los tumores neuroendocrinos son más comunes en hombres y mujeres de entre 50 y 60 años.
Subtipos de tumores neuroendocrinos
En primer lugar, es importante señalar que los tumores neuroendocrinos que producen síntomas hormonales se denominan “funcionantes”, mientras que aquellos que no presentan síntomas hormonales son “no funcionantes”.
Existen tres tipos principales de tumores neuroendocrinos:
Tumores neuroendocrinos gastrointestinales (TNE GI): es el tipo más común. Como su nombre indica, son tumores que se encuentran en el tracto gastrointestinal, desarrollándose en órganos como el intestino delgado, el recto, el estómago, el colon, el esófago y el apéndice. La mayoría son indolentes, es decir, progresan lentamente. Los más comunes se localizan en el intestino delgado y liberan serotonina, principalmente cuando hacen metástasis en el hígado.
Los TNE GI se subdividen en dos categorías en función de su comparación con células normales:
- TNE GI bien diferenciados: están compuestos por células que se parecen y actúan como células normales. Pueden ser indolentes o agresivos y se clasifican como tumores de grado 1 y 2 en casos más indolentes, y de grado 3 en casos de crecimiento más rápido con tasas más altas de proliferación.
- Carcinomas neuroendocrinos GI mal diferenciados: son tumores agresivos compuestos por células muy anormales y tienen un comportamiento y tratamiento completamente distinto a los otros tumores.
- Tumores neuroendocrinos pulmonares: representan una cuarta parte de los TNE, se desarrollan en los pulmones o en las vías respiratorias, a menudo en los bronquios. Existen cuatro subtipos de TNE pulmonares:
- Tumores carcinoides típicos: son indolentes y tienen células que se parecen y actúan como células normales.
- Tumores carcinoides atípicos: son similares a los típicos, pero tienen mayor capacidad de diseminarse a otras partes del cuerpo.
- Carcinomas neuroendocrinos pulmonares de células grandes y de células pequeñas: están compuestos por células muy anormales, tienden a ser agresivos y a diseminarse rápidamente.
- Tumores neuroendocrinos pancreáticos: son tumores similares a los islotes pancreáticos (grupo de células del páncreas que producen hormonas como glucagón, insulina y somatostatina). Se dividen en dos grupos: tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales y tumores neuroendocrinos pancreáticos no funcionales.
Otros TNE raros Se desarrollan en:
- Glándula tiroides – tumores medulares de la tiroides.
- Piel – cáncer de células de Merkel.
- Glándulas suprarrenales – feocromocitoma.
- Timo.
- Otros órganos, como mamas, próstata y riñones.
Síntomas y signos de tumores neuroendocrinos
El cáncer neuroendocrino puede ser asintomático cuando es indolente. Los síntomas y signos tienden a aparecer cuando los tumores son agresivos y funcionales, y varían según el subtipo de la enfermedad.
Síntomas de tumores neuroendocrinos gastrointestinales:
- Malestar o dolor abdominal;
- Ola de calor repentinas con enrojecimiento facial (rostro rojo);
- Diarrea crónica;
- Sangrado en el recto o al defecar;
- Anemia y fatiga;
- Acidez estomacal o indigestión;
- Úlceras estomacales que causan acidez, indigestión y dolor en el pecho o en el abdomen;
- Pérdida de peso sin motivo aparente.
Síntomas de tumores neuroendocrinos pulmonares:
- Tos persistente;
- Crisis asmáticas;
- Tos con sangre;
- Dificultad para respirar;
- Fatiga;
- Neumonías.
Síntomas de tumores neuroendocrinos pancreáticos:
- Hipoglucemia, que puede causar sudoración, temblores, mareos, hambre excesiva y falta de concentración;
- Hiperglucemia, que puede causar sed intensa, micción frecuente y diarrea;
- Úlceras estomacales que causan acidez, indigestión y dolor en el pecho o en el abdomen;
- Pérdida de peso sin motivo aparente;
- Manchas rojas en la piel, que a veces pueden causar picazón y dolor;
- Ictericia;
- Diarreas crónicas difíciles de controlar, que pueden llevar a cuadros de deshidratación.
Diagnóstico de tumores neuroendocrinos
Debido a que sus síntomas son muy similares a los de otras enfermedades, los tumores neuroendocrinos pueden ser diagnosticados con retraso de meses o incluso años. No es raro que los pacientes escuchen de los médicos que lo que sienten está relacionado con el Síndrome de Intestino Irritable, gastritis, asma, hipertensión o incluso la menopausia.
El diagnóstico preciso lo realiza un médico atento a la posibilidad de tumores neuroendocrinos. Si se sospecha de la enfermedad, se deben realizar exámenes como:
- Examen físico y antecedentes médicos personales y familiares;
- Biopsia (extracción de una muestra del tejido sospechoso para análisis);
- Análisis de sangre y orina;
- Exámenes de imagen, como ecografía, tomografía computarizada, endoscopia digestiva y ecografía endoscópica, ecocardiograma y resonancia magnética nuclear (para buscar indicios de condiciones médicas que puedan llevar a la formación de tumores);
- Exámenes de cintilografía con octreotido o MIBG, PET CT (tomografía por emisión de positrones) con análogos de la somatostatina (exámenes específicos para los casos ya confirmados de TNE);
- Exámenes de estadificación, como cintilografía ósea y tomografías (para determinar de dónde se originaron los TNE y si se han diseminado por el cuerpo);
- Exámenes adicionales, como broncoscopía y exámenes de función pulmonar (para confirmar otras sospechas relacionadas con los TNE).
Tratamiento
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos depende de varios factores, como:
- El lugar donde se originó el cáncer;
- Si la enfermedad se ha diseminado y a qué partes del cuerpo;
- Las características de la enfermedad (indolente o agresiva, funcional o no funcional);
- Otras condiciones de salud del paciente.
En la mayoría de los casos, la cirugía es la primera opción de tratamiento. Para aliviar los síntomas y/o controlar el crecimiento del tumor, se utilizan tratamientos médicos específicos, como radioterapia y quimioterapia.
Si es posible eliminar completamente el tumor mediante cirugía, puede que no sea necesario otro tratamiento. Incluso si el tumor se ha diseminado (metástasis), la cirugía aún puede eliminar parte del tumor y de los tumores secundarios, lo que se denomina citorreducción tumoral.
En los casos en que los TNE bloquean un órgano, como el intestino, la cirugía puede ser útil para aliviar el bloqueo.
El tratamiento más común para los tumores neuroendocrinos bien diferenciados es el análogo de la somatostatina, mediante inyecciones intramusculares o subcutáneas, que son medicamentos no citotóxicos, a diferencia de la quimioterapia convencional. Estos medicamentos controlan tanto los síntomas de las síndromes funcionales como el crecimiento de las células tumorales.
La radioterapia rara vez se usa en el tratamiento de los TNE, pero puede ser indicada para controlar metástasis óseas.
La quimioterapia utiliza medicamentos administrados por vía intravenosa para destruir las células cancerígenas, interrumpiendo la capacidad de las células para crecer y dividirse. Puede utilizarse en casos de tumores más agresivos o de rápido crecimiento, con síntomas asociados.
La inmunoterapia todavía está siendo estudiada en el combate a los TNE, pero ya muestra datos de eficacia en los subtipos más agresivos.
Prevención
Dado que se desconocen las causas de los tumores neuroendocrinos, no existen medidas preventivas establecidas.
En algunos casos raros, los TNE pueden estar asociados con síndromes familiares raros, tales como:
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1);
- Neurofibromatosis tipo 1;
- Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).
Mantener controladas estas condiciones puede ayudar a minimizar el riesgo de desarrollar tumores neuroendocrinos.
