¿Qué es el tumor de Wilms?
El tumor de Wilms, o nefroblastoma, es un tumor maligno que se origina en el riñón. Puede afectar a uno o a los dos riñones y aparece sobre todo antes de los 6 años. De cada diez casos de cáncer de riñón en niños, nueve son tumores de Wilms, lo que convierte a esta neoplasia renal en la más frecuente en la infancia.
La mayoría de las veces, sólo hay una lesión aislada; sin embargo, un pequeño número de pacientes con tumor de Wilms presenta más de una lesión tumoral en el mismo riñón. En ambos casos, la enfermedad suele hacerse muy grande antes de darse cuenta.
Subtipos de tumor de Wilms
Los tumores de Wilms presentan características histopatológicas que influyen en el pronóstico:
- Histología favorable — las células neoplásicas no muestran signos de anaplasia. Aproximadamente nueve de cada diez tumores de Wilms tienen una histología favorable. La probabilidad de curación de los niños con estos tumores es muy buena; y
- Histología desfavorable — en estos tumores, el aspecto de las células cancerosas varía mucho, y sus núcleos (las partes que contienen el ADN) tienden a ser muy grandes y distorsionados, lo que se denomina anaplasia. En general, los tumores en los que la anaplasia está extendida por todo el tumor (anaplasia difusa) son más difíciles de tratar que los tumores en los que la anaplasia se limita a ciertas partes del tumor (anaplasia focal).
Síntomas y signos del tumor de Wilms
El tumor de Wilms puede desarrollarse sin causar ningún síntoma. Por lo general, su primer signo es una masa palpable o hinchazón en el abdomen, que suele ser indolora.
Otros síntomas asociados al tumor de Wilms, a medida que crece, son:
- Fiebre;
- Náuseas;
- Pérdida de apetito;
- Falta de aliento;
- Estreñimiento; y
- Sangre en la orina.
Diagnóstico del tumor de Wilms
Como muchos de los signos y síntomas del tumor de Wilms son comunes a otras patologías, el diagnóstico puede tardar un poco.
Cuando el médico especialista sospecha la neoplasia en la exploración clínica, procede con otros pasos para confirmar la enfermedad. La investigación comienza con pruebas de imagen que, en la mayoría de los casos, ofrecen información suficiente para confirmar el diagnóstico. Las más utilizadas son:
- Ecografía/tomografía computarizada de todo el abdomen — es una de las pruebas más útiles para detectar un tumor en el riñón. También ayuda a comprobar si la neoplasia ha crecido hacia las venas cercanas o se ha extendido a otros órganos, como los pulmones;
- Resonancia magnética — puede realizarse si el médico necesita imágenes muy detalladas del riñón o de zonas cercanas. También puede utilizarse para buscar una posible propagación del cáncer al cerebro o la médula espinal;
- Radiografía/TC de tórax — también se utiliza para detectar cualquier diseminación del tumor de Wilms a los pulmones.
- Si el médico sospecha neoplasia renal, deben realizarse análisis de laboratorio, especialmente de orina y sangre. La orina puede analizarse en busca de unas sustancias llamadas catecolaminas, lo que ayuda a hacer el diagnóstico diferencial con el neuroblastoma, otro tipo de tumor que también puede aparecer en el abdomen.
Tratamiento del tumor de Wilms
La mayoría de los niños con tumor de Wilms recibe más de un tipo de tratamiento.
La cirugía suele ser la primera alternativa. Ha de llevarla a cabo un cirujano.
- Cirugía: ha de llevarla a cabo un cirujano oncólogo con experiencia en neoplasias pediátricas, y su principal objetivo es extirpar todo el tumor de una sola pieza, evitando que las células neoplásicas se diseminen por el abdomen. La cirugía se realiza tras cuatro o seis sesiones de quimioterapia según el protocolo de tumores renales de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP).
Dependiendo de la situación, se pueden realizar diferentes tipos de cirugía:
- Nefrectomía radical — es la cirugía más frecuente para el tumor de Wilms localizado en un solo riñón. Se extirpa el riñón, el tejido graso circundante y el uréter (el conducto que lleva la orina del riñón a la vejiga):
- Nefrectomía parcial (cirugía conservadora de nefronas) — indicada para el reducido número de niños con tumores de Wilms en ambos riñones, esta cirugía trata de preservar parte del tejido renal normal. Sólo se extirpa parte del riñón o riñones, pero también es posible que el riñón con la mayor parte del tumor deba someterse a una nefrectomía radical;
- Colocación de catéter venoso central — cuando es necesario administrar quimioterapia durante el tratamiento, se introduce un pequeño catéter venoso central en un vaso sanguíneo grande, normalmente debajo de la clavícula, durante la intervención quirúrgica para extirpar el tumor. También puede realizarse una intervención quirúrgica sólo con este fin.
La quimioterapia hace uso de medicamentos infundidos en el flujo sanguíneo para atacar todas las zonas del cuerpo, incluido y especialmente el tumor. Es un tratamiento muy útil para la enfermedad localizada y voluminosa, así como para la neoplasia diseminada. La mayoría de los niños con tumor de Wilms reciben quimioterapia.
Antes de cada sesión de quimioterapia, se realizan análisis de sangre para comprobar los niveles de células sanguíneas y que las funciones hepática y renal son adecuadas. Si hay alguna anomalía, se puede posponer la quimioterapia o reducir las dosis.
Los medicamentos quimioterápicos pueden afectar a células distintas de las cancerosas y provocar efectos secundarios, como caída del cabello, aftas, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, diarrea y estreñimiento.
En cambio, la radioterapia suele formar parte del tratamiento de los tumores de Wilms avanzados o de histología desfavorable (anaplásica), según las directrices del protocolo. Generalmente, cuando está indicada, se utiliza después de la nefrectomía (para eliminar cualquier célula cancerosa restante).
Antes de iniciar las sesiones de radioterapia, se realizan mediciones con pruebas de imagen para determinar las dosis adecuadas y los ángulos correctos para dirigir los haces de radiación.
Los posibles efectos adversos a corto plazo de la radioterapia pueden ir desde ligeras alteraciones locales, como el enrojecimiento de la piel, hasta reacciones cutáneas más graves. También puede provocar náuseas, diarrea y agotamiento.
Prevención del tumor de Wilms
La causa del tumor de Wilms sigue siendo desconocida. Aunque algunas afecciones clínicas y síndromes genéticos pueden asociarse a un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad, hasta la fecha no se ha encontrado ninguna relación con factores ambientales, ni durante el embarazo ni después del nacimiento del niño. Por lo tanto, no hay forma de prevenir la aparición de este tipo de tumor. En el caso de pacientes con síndromes genéticos reconocidos (Beckwith-Wiedemann, Denys-Drash, WAGR, entre otros) asociados al riesgo del tumor de Wilms, es obligación del pediatra recomendar la ecografía abdominal total cada 3 ó 4 meses hasta los 6 ó 7 años de edad.
