Sistema Nervioso Central

¿Qué es el tumor del sistema nervioso central?

El Sistema Nervioso Central (SNC) está formado por el cerebro y la médula espinal, y sus tumores están causados por el crecimiento de células anormales en los tejidos de estas localizaciones. Alrededor del 88% de los tumores primarios del Sistema Nervioso Central aparecen en el cerebro.

El cáncer primario del SNC representa entre el 1,4% y el 1,8% de todos los tumores malignos del mundo y es responsable de una tasa desproporcionada de morbilidad y mortalidad. 

Los tumores cerebrales primarios, es decir, los que se originan en el cerebro, rara vez se extienden a otras partes del cuerpo, pero incluso los considerados benignos e indolentes (de crecimiento lento) pueden presionar y destruir el tejido cerebral normal, causando daños neurológicos irreversibles o incluso mortales. 

Subtipos de tumores del sistema nervioso central

Es importante comprender la diferencia entre los tumores que se originan en el cerebro (tumores cerebrales primarios) y los tumores que se originan en otros órganos y se extienden al cerebro (secundarios o metastásicos). En los adultos, los tumores cerebrales metastásicos son más frecuentes que los tumores cerebrales primarios. 

Los tumores primarios del SNC comprenden una amplia gama de entidades patológicas, cada una con una historia natural distinta. En pocas palabras, los tumores del SNC pueden clasificarse en gliomas o no gliomas. Actualmente, en cada tipo de tumor se encuentran características morfológicas y genéticas que ayudan al diagnóstico y a la correcta clasificación de estos tipos de tumores.

El pronóstico de los pacientes con tumores cerebrales benignos suele ser muy favorable. En cambio, los pacientes con tumores cerebrales primarios malignos o metastásicos suelen morir a causa de la enfermedad. 

Los principales tipos de tumores primarios del SNC son:

• Meningiomas — suelen ser benignos y se originan en la duramadre, la capa que recubre el cerebro y la médula espinal. La tasa de incidencia es de aproximadamente 2 casos por cada 100.000 individuos. Son más frecuentes en mujeres en la sexta y séptima décadas de la vida y constituyen los tumores cerebrales primarios más frecuente en adultos. Muchos meningiomas se detectan incidentalmente en exploraciones de imagen y no requieren tratamiento en el momento del diagnóstico inicial. Para los pacientes con meningioma asintomático, la observación puede ser una opción. Si se observa un efecto de masa en pacientes con o sin síntomas, el tratamiento de elección suele ser la resección quirúrgica completa. La radioterapia también puede utilizarse como tratamiento aislado o como complemento de la cirugía en este tipo de tumor; 
• Adenomas hipofisarios — los tumores hipofisarios suelen ser adenomas funcionales o no funcionales. Pueden detectarse anomalías endocrinas en el momento de la presentación si los tumores producen péptidos, como la prolactina, la hormona del crecimiento o la hormona adrenocorticotrópica; 

• Gliomas — son tumores cerebrales primarios que se originan a partir de células madre neurogliales o células progenitoras. En función de su aspecto histológico, estudio inmunohistoquímico y perfil molecular, se clasifican en: astrocitomas pilocíticos, astrocitomas con mutación IDH de grado 2, 3 ó 4, oligodendrogliomas con mutación IDH codelecionados para 1p19q de grado 2 ó 3, glioblastoma IDH salvaje de grado 4 de la OMS y ependimomas.

• Meduloblastomas — tumores de crecimiento rápido, considerados de grado IV de la OMS. Pueden tratarse mediante cirugía, radioterapia y quimioterapia. Son más frecuentes en niños, y su incidencia máxima se sitúa entre los 2 y los 7 años, pero también pueden padecerlos adultos jóvenes. 

Síntomas y signos de los tumores del sistema nervioso central

Los síntomas de los tumores cerebrales pueden presentarse de forma gradual, empeorando con el tiempo, o aparecer de repente. Los síntomas de aparición de un tumor cerebral están relacionados con el efecto de masa, la infiltración parenquimatosa y la destrucción tisular. La cefalea, el síntoma más frecuente, está relacionada con el efecto de masa y se presenta en aproximadamente el 35% de los pacientes. 

La hipertensión intracraneal puede ser consecuencia del crecimiento del tumor, un edema cerebral o la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) y provocar síntomas, como dolor de cabeza, náuseas, vómitos, visión borrosa, problemas de equilibrio, cambios de personalidad o comportamiento, convulsiones y somnolencia.

Hay tres grupos principales de síntomas a los que hay que prestar atención:

• Dolores de cabeza alarmantes: no es cualquier dolor de cabeza ordinaria la que levanta la sospecha de tumores del SNC, sólo cuando presenta alguna señal de alarma. Estas alarmas suelen ser la aparición de un nuevo dolor de cabeza (para quienes nunca han experimentado este tipo de dolor), un cambio en el patrón del dolor de cabeza (para quienes han tenido dolor antes), el empeoramiento de la intensidad (cuando se hace más fuerte con el tiempo), el aumento de la frecuencia (cuando el dolor aparece más a menudo) o cuando el dolor es fijo (aparece siempre en el mismo lugar);
• Epilepsia u otras convulsiones: especialmente cuando el paciente tiene una convulsión por primera vez; 
• Pérdida de las funciones neurológicas: se denominan déficits focales — cuando hay pérdida de fuerza o tacto en las extremidades, pérdida de visión o audición, cambios en el habla o en la capacidad intelectual (comprensión, raciocinio, escritura, cálculo, reconocimiento de personas), cambios en el comportamiento (apatía, agitación o agresividad) en relación con el patrón normal de la persona.

La aparición de una o varias de estas alteraciones debe comunicarse siempre al médico e investigarse adecuadamente.

Diagnóstico del tumor del sistema nervioso central

La anamnesis, los antecedentes y la exploración física y neurológica alterada del paciente son el punto de partida para sospechar tumores del SNC. Ante la sospecha clínica, se realizan pruebas complementarias en busca de neoplasias del SNC. Las primeras son las pruebas de imagen:

• Resonancia magnética — método de diagnóstico que utiliza ondas electromagnéticas para formar imágenes. La resonancia magnética produce imágenes que permiten determinar el tamaño y la localización de un tumor, así como la presencia de metástasis; y
• Tomografía computarizada — técnica de diagnóstico por imagen que utiliza rayos X para visualizar pequeños cortes de regiones del cuerpo. Puede utilizarse en algunos casos en los que la resonancia no es una buena opción, como en pacientes con sobrepeso o claustrofobia. La tomografía también proporciona un mejor detalle de las estructuras óseas cercanas al tumor. 

La punción lumbar se utiliza para diagnosticar células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo (LCR), que baña la médula espinal y el cerebro. El procedimiento consiste en aspirar el LCR a través de una aguja para su posterior examen. Esta prueba puede ayudar a evaluar la diseminación en el LCR de algunos tipos de tumor del SNC, como el meduloblastoma. 

También pueden realizarse análisis de sangre y orina. Aunque las pruebas de laboratorio rara vez forman parte del diagnóstico de los tumores cerebrales y de la médula espinal, pueden realizarse para comprobar el funcionamiento de otros órganos, como el hígado y los riñones, sobre todo si se prevé cirugía y quimioterapia.

Tratamiento del tumor del SNC

El tratamiento de los tumores del SNC es complejo e implica a varios profesionales de la salud distintos.

Suele comenzar con el neurocirujano, para extirpar el tumor o un fragmento de tejido para biopsia. Los siguientes pasos y la evolución dependerán del tipo específico de tumor, que se incluye en el informe patológico, en el que intervienen el oncólogo clínico, con la planificación de la quimioterapia, y el radiooncólogo, en la planificación de la radioterapia.

La cirugía de los tumores cerebrales y de la médula espinal puede realizarse para obtener una muestra de biopsia, extirpar el tumor (o la mayor parte posible) o ayudar a prevenir o tratar los síntomas o las posibles complicaciones del tumor.

A continuación, las opciones de tratamiento de los tumores del SNC.

Cirugía para extirpar el tumor

Suele ser el primer paso en el tratamiento del tumor cerebral o de la médula espinal y está indicada siempre que sea segura y no afecte al funcionamiento normal del cerebro. 

Los objetivos de la cirugía son:

• Diagnóstico, al proporcionar tejido para el análisis histológico y molecular que permita clasificar adecuadamente el tumor;
• Reducir el efecto de masa para preservar la función neurológica del paciente;
• Promover la citorreducción, es decir, la reducción del tamaño del tumor; y
• Tratar la hidrocefalia, si existe. 

Los avances en neuroanestesia, técnicas microneuroquirúrgicas e instrumentación han reducido el riesgo de la cirugía. Cuando la intervención terapéutica se considera apropiada, la cirugía sigue siendo la terapia inicial para casi todos los pacientes con tumores cerebrales y puede ser curativa para la mayoría de los tumores benignos, incluidos los meningiomas.

Debido a la naturaleza infiltrativa de la mayoría de los tumores cerebrales primarios, el alivio del efecto de masa y la reducción del volumen se traducen en una mejoría sintomática y permiten la administración segura de un tratamiento complementario con radioterapia, asociada o no a quimioterapia. 

Radioterapia

La radioterapia es un componente esencial en el tratamiento de muchos pacientes con tumores cerebrales. Puede ser curativa para algunos pacientes y prolongar la supervivencia en la gran mayoría de los casos.

Puede utilizarse en distintas situaciones:

• Después de la cirugía, para eliminar cualquier célula tumoral restante;
• Como tratamiento principal, si la cirugía no es una buena opción; y
• Asociada a la quimioterapia; y
• En algunos casos en los que la enfermedad reaparece.

Quimioterapia

Se trata de medicamentos contra el cáncer que pueden administrarse por vía intravenosa u oral y que penetran en el flujo sanguíneo y llegan a casi todas las zonas del organismo. Ayudan en el tratamiento complementario de tumores del SNC asociados a cirugía, radioterapia o, en algunos casos, cuando se utilizan aisladamente.

Fármacos dirigidos

A medida que los investigadores han aprendido más sobre el funcionamiento de las células que causan los tumores o ayudan a que crezcan las células tumorales, se han desarrollado nuevos fármacos dirigidos específicamente a estos cambios. Se trata de fármacos dirigidos que, al atacar preferentemente las características moleculares que se encuentran en las células tumorales, suelen ser menos agresivos con las células normales y más eficaces contra el tumor.

Los medicamentos aún no desempeñan un papel importante en el tratamiento de los tumores cerebrales o de la médula espinal, pero algunos de ellos pueden ser útiles para determinados tipos de tumores. 

Actualmente se sabe que la terapia multimodal con cirugía, radioterapia y quimioterapia reduce claramente la morbilidad, prolonga la supervivencia y puede ser curativa en algunos pacientes. Dadas las limitaciones de las terapias actuales, cada vez son mayores los esfuerzos por mejorar los resultados a partir de la búsqueda de dianas moleculares presentes en el tumor.