Linfoma en niños

El sistema linfático está formado por una red de vasos linfáticos, ganglios linfáticos (ganglios o bultos), bazo, timo, ganglios linfáticos situados en las mucosas de los tractos digestivo, respiratorio y urinario, amígdalas y adenoides. Se encarga de proteger al organismo de agentes infecciosos y sustancias desconocidas, ya que en él circulan células de defensa: linfocitos, macrófagos y células dendríticas. 

Los linfomas son neoplasias que se originan en las células del sistema linfático como consecuencia de alteraciones genéticas que influyen en la proliferación de los linfocitos y sus precursores con transformación maligna y crecimiento incontrolado. 

Es la tercera neoplasia más frecuente entre los cánceres infantiles más frecuentes, superada por las leucemias agudas y los tumores del Sistema Nervioso Central. Existen diferentes tipos de linfoma, algunos de los cuales crecen muy despacio y otros, mucho. 

Los pacientes con linfoma tienen una alta probabilidad de curarse con los regímenes terapéuticos actuales, siempre que el diagnóstico sea precoz y la enfermedad tenga un bajo grado de diseminación. 

Tipos de linfoma

Los linfomas se dividen en dos tipos: Linfoma de Hodgkin (LH) y linfoma no Hodgkin (LNH). Ambos tienen diferentes celularidades, comportamientos, signos y grados de agresividad. La gravedad de ambos tipos dependerá de la estadificación (grado de extensión de la enfermedad) en el momento del diagnóstico.  

• Linfoma de Hodgkin: De todas las neoplasias infantiles, el 6% son linfomas de Hodgkin y, rara vez, se observan en niños menores de 5 años. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo donde el tejido linfoide esté ampliamente distribuido. Los ganglios linfáticos (bultos) crecen rápidamente, con mayor frecuencia en el cuello, la región supraclavicular, la axila y el tórax.  Los pacientes con linfoma de Hodgkin tienen una alta probabilidad de curación siempre que el tratamiento se individualice para cada niño según el subtipo de tumor, el estadio de la enfermedad (grado de diseminación) y el tamaño de la masa tumoral.

• Linfoma no Hodgkin: representa el 7% de las neoplasias infantiles. Tiene una incidencia menor en niños que en adultos, con un pico de incidencia en la infancia entre los 5 y los 15 años y es más frecuente en el sexo masculino. 
• Alrededor del 60% de los casos de linfoma en niños y adolescentes son linfomas no Hodgkin, y las probabilidades de curación oscilan entre el 60% y el 90%, dependiendo de las características clínicas de cada paciente. Se clasifican según el linaje de origen en linfoma de células B o de células T y una forma rara de linfoma anaplásico de células grandes llamado linfoma NK. Los linfomas no Hodgkin más frecuentes en niños son el linfoma de Burkitt, el linfoma linfoblástico y el linfoma de células grandes. Los linfomas no Hodgkin en niños suelen ser de tres tipos:

• Linfoma linfoblástico — es responsable del alrededor del 25% al 30% de los linfomas en niños y adolescentes, con una incidencia en niños dos veces mayor que en niñas. La mayoría de los casos se desarrollan a partir de células T y pueden crecer rápidamente;

• Linfoma de Burkitt — representa alrededor del 40% de los linfomas infantiles y es más frecuente en niños de entre 5 y 10 años. Casi siempre comienza en el abdomen y, como crece rápidamente, es muy importante iniciar el tratamiento lo antes posible; y

• Linfoma de células grandes — puede crecer en cualquier parte del cuerpo y es más frecuente en adolescentes. Tiene dos subtipos: linfoma anaplásico de células grandes (suele empezar en la piel, los pulmones, los huesos, el aparato digestivo u otros órganos) y linfoma difuso de células B grandes (empieza como una masa de crecimiento rápido en lugares como la región torácico-mediastínica, el abdomen, el cuello y los huesos).

Síntomas y signos del linfoma

En la mayoría de los casos, el LNH infantil crece rápidamente, es agresivo y se extiende ampliamente. Los síntomas son los mismos en el linfoma de Hodgkin y en el linfoma no Hodgkin. Los principales signos de la enfermedad son:

• Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos del cuello, la ingle y las axilas;
• Fiebre y fatiga;
• Sudor nocturno;
• Pérdida de peso sin motivo aparente;
• Aumento del volumen en el tórax y el abdomen;
• Tos, falta de aliento y dolor en la zona torácica;
• Agrandamiento del bazo (esplenomegalia); y
• Picor en la piel (prurito). 

Diagnóstico del linfoma

Durante la consulta, el médico preguntará por los síntomas del niño y, durante la exploración física comprobará la presencia de ganglios linfáticos en zonas, como las axilas, el cuello y la ingle. Si se detecta alguno, se solicitarán pruebas para confirmar el diagnóstico. 

También se solicitan pruebas para evaluar el estado general de salud del paciente y para comprobar la existencia de otras enfermedades con manifestaciones similares a los linfomas.

Las demás pruebas suelen ser:

• Biopsia de ganglio linfático: el ganglio linfático se extirpa quirúrgicamente y se envía al laboratorio para análisis. Es la prueba que confirma si se trata o no de un linfoma;
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• Biopsia de médula ósea: cuando se solicita, el procedimiento incluye la extracción de un pequeño fragmento de hueso de la cresta ilíaca (pelvis) mediante una aguja para determinar si ha habido diseminación a la médula ósea.
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• Tomografía computarizada: el equipo dispone de una mesa en la que el paciente se acuesta para la prueba, lo que permite identificar los ganglios linfáticos agrandados en todo el cuerpo y evaluar la propagación de la enfermedad;
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• Resonancia magnética: método que utiliza ondas electromagnéticas para formar imágenes, lo que permite evaluar los órganos internos. Se utiliza con menos frecuencia que la tomografía computarizada; y
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• TEP: permite identificar otras partes del cuerpo que pueden estar afectadas por el linfoma y comprobar si los ganglios linfáticos agrandados están enfermos o son benignos. También se realiza para mostrar la respuesta al tratamiento en curso.
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Tratamiento del linfoma en niños

El tratamiento del linfoma en niños y adolescentes puede tener excelentes resultados, y las posibilidades de curación superan el 80% teniendo en cuenta la extensión y el volumen inicial de la masa tumoral. Dado que afecta a diferentes partes del cuerpo, la cirugía o la radioterapia son ineficaces, incluso cuando la enfermedad está localizada. Los enfoques se basan principalmente en la quimioterapia, la radioterapia, los trasplantes de células madre y las inmunoterapias. Aprende más sobre cada una de ellas:

• Quimioterapia — modalidad terapéutica primaria independientemente de la localización y/o el estadio de la enfermedad. El tratamiento utiliza medicamentos para destruir, controlar e inhibir el crecimiento de las células enfermas. Puede ser por vía oral, intravenosa a través de un catéter en la vena o intratecal cuando la medicación se inyecta en la columna vertebral para llegar al Sistema Nervioso Central. Pueden aparecer algunos efectos secundarios, como náuseas, diarrea, estreñimiento, cambios en el gusto, sequedad de boca, llagas en la boca y dificultad para tragar;

• Radioterapia — utilizada en algunos casos, la radiación destruye o inhibe el crecimiento de las células anormales que forman el tumor;

• Trasplante de médula ósea — también llamado trasplante de células madre hematopoyéticas, esta opción está indicada cuando el tratamiento no logra el resultado esperado. Si la médula ósea no está afectada, el propio paciente será el donante, en lo que se conoce como trasplante autólogo.

En un entorno quirúrgico, las células madre se recolectan a través de una vena o directamente de la médula ósea, se congelan y se almacenan (criopreservación). Tras la extracción y la crioconservación, se somete al paciente a un régimen de quimioterapia a dosis elevadas, denominado acondicionamiento, cuyo objetivo es eliminar todas las células. En consecuencia, este régimen de quimioterapia provoca la destrucción de la médula ósea. Por este motivo, tras la quimioterapia, las células madre extraídas previamente se descongelan y se infunden al paciente.

Cuando la médula ósea empieza a funcionar de nuevo (entre 2 y 4 semanas después de la infusión), puede decirse que se ha recuperado la médula.

• Inmunoterapia — es el tratamiento que utiliza anticuerpos producidos en un laboratorio y dirigidos a una diana específica de la célula cancerosa. De este modo, la inmunoterapia hace que el propio sistema inmunitario reconozca las células enfermas y las ataque. Los posibles efectos secundarios son escalofríos, fiebre, náuseas, erupciones cutáneas, fatiga y dolores de cabeza.

 Prevención del linfoma infantil

 La mayoría de los niños con linfoma no presentan factores de riesgo conocidos que puedan modificarse, por lo que no hay forma de protegerse contra el linfoma.

Los pacientes con alto riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin o no Hodgkin son aquellos con sistemas inmunitarios comprometidos (inmunodeficiencias), infección por VIH, virus de Epstein Barr, uso de fármacos inmunosupresores y antecedentes familiares de linfomas.