¿Qué es el hepatoblastoma?
El hepatoblastoma es el tumor hepático más frecuente en niños, con mayor incidencia entre los 0 y los 4 años, y es raro después de los 5 años. Las células del hepatoblastoma son similares a las del hígado fetal. Alrededor de dos de cada tres niños con estos tumores son tratados con éxito mediante cirugía y quimioterapia.
En las últimas décadas, ha habido un gran avance en el tratamiento del hepatoblastoma gracias a la mejora de los métodos de diagnóstico por imagen, el uso de regímenes quimioterápicos eficaces, un mejor abordaje quirúrgico y la posibilidad del trasplante de hígado.
Síntomas del hepatoblastoma
Los signos del hepatoblastoma infantil pueden variar en cada niño y dependen de la extensión del tumor y de la presencia o ausencia de metástasis a distancia. Algunos pacientes presentan una pubertad precoz asociada a un aumento de la gonadotrofina coriónica humana (BetaHCG). En general, los síntomas son:
- Abdomen aumentado (que puede ser doloroso);
- Pérdida de peso sin motivo conocido;
- Pérdida de apetito;
- Náuseas;
- Vómitos;
- Ictericia;
- Fiebre;
- Anemia.
Diagnóstico del hepatoblastoma
El diagnóstico y el tratamiento se basan en la estratificación del riesgo de los pacientes, con una evaluación de los biomarcadores tumorales séricos, pruebas de imagen (para estudiar la extensión de la enfermedad) e histopatología.
Para establecer el diagnóstico del hepatoblastoma es necesario realizar:
- Pruebas de laboratorio — la alfafetoproteína es un marcador tumoral que está elevado en pacientes con hepatoblastoma. Este marcador, medido en análisis de sangre, también ayuda a evaluar la respuesta a la quimioterapia y a la cirugía. Deben solicitarse otros análisis de sangre, como hemograma completo, pruebas de la función hepática y pruebas de hepatitis y del virus de Epstein-Barr (VEB);
- Pruebas de imagen — la ecografía abdominal con Doppler es la prueba solicitada para identificar tumores hepáticos. La tomografía computarizada con contraste y la resonancia magnética del abdomen también son esenciales para evaluar los tumores hepáticos. La tomografía computarizada de tórax se utiliza para evaluar la presencia de metástasis pulmonares;
- Angiografía — es un examen radiológico que examina los vasos sanguíneos. Se inyecta un contraste (o colorante) en una arteria para delinear los vasos sanguíneos mientras se toman imágenes radiográficas. La angiografía puede utilizarse para mostrar las arterias que suministran sangre al cáncer de hígado, lo que puede ayudar a los médicos a decidir si el cáncer puede extirparse y a planificar la operación. También puede guiar algunos tipos de tratamiento no quirúrgico, como la embolización; y
- Biopsia — consiste en extraer una muestra de tejido para comprobar si hay células cancerosas. A menudo, las pruebas de imagen y los análisis de sangre ya pueden confirmar este tipo de cáncer. Aun así, en algunos casos puede ser necesaria una biopsia para confirmar la neoplasia.
Tratamientos del hepatoblastoma
La estrategia del protocolo de la SIOP (Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica) para el tratamiento del hepatoblastoma consiste en un abordaje multimodal, que incluye quimioterapia preoperatoria (con el objetivo de reducir el tumor primario), seguida de resección quirúrgica del tumor residual. Se remite a los pacientes con tumores no resecables tras la quimioterapia preoperatoria para la evaluación de un trasplante de hígado.
El pronóstico depende de la resecabilidad, el tamaño y la localización del tumor, la extensión de la enfermedad y la presencia o ausencia de metástasis.
Principales enfoques del tratamiento del hepatoblastoma
La resección quirúrgica (extirpación del tumor mediante cirugía) es la mejor opción para curar el hepatoblastoma. Se puede realizar una hepatectomía parcial extirpando la parte del hígado donde está el cáncer, junto con una pequeña cantidad de tejido sano a su alrededor. Si se trata de una hepatectomía total, además de extirpar todo el hígado, está indicado un trasplante.
Otra posibilidad es la ablación, un tratamiento que destruye los tumores hepáticos sin extirparlos. Esta técnica puede utilizarse en pacientes con algunos tumores pequeños y cuando la cirugía no es una buena alternativa (normalmente por problemas de salud). También se utiliza a veces en pacientes que esperan un trasplante de hígado. Existen distintos tipos de ablación, como la radiofrecuencia, las microondas o la crioablación (destruye el tumor congelándolo).
La embolización es un procedimiento que inyecta sustancias directamente en una arteria hepática para bloquear o reducir el flujo sanguíneo al tumor. El bloqueo de la parte de la arteria hepática que alimenta el tumor ayuda a destruir las células cancerosas.
En el tratamiento de los tumores que no pueden extirparse mediante cirugía, tratados con ablación o embolización o que no han respondido bien a estos tratamientos, la radioterapia es una opción utilizada habitualmente.
Por último, la quimioterapia está indicada en todos los casos de hepatoblastoma en niños. Suele administrarse antes de la cirugía para reducir el tumor y facilitar su extirpación.
Prevención del hepatoblastoma
Se desconoce la causa exacta del cáncer de hígado en niños, pero se sabe que la prematuridad y el bajo peso al nacer están asociados al riesgo de desarrollar la enfermedad. Sin embargo, como no son factores que los pacientes puedan controlar, no hay forma de prevenir el hepatoblastoma.
